Síndrome de Gorlin-Goltz: Resolución del caso con enucleación y marsupialización

Abstract

El síndrome de Gorlin-Goltz es un síndrome genético supresor tumoral hereditario autosómico dominante humano poco frecuente, con alta penetrancia y un fenotipo muy variable. Este síndrome suele caracterizarse por numerosas alteraciones de la piel, incluidos sus apéndices, así como queratoquistes mandibulares y anomalías esqueléticas. De tal manera, que es significativo abordar esta enfermedad para procurar la mejoría del paciente. En este contexto, se presenta un caso clínico con el objetivo de determinar la influencia de la enucleación y marsupialización como tratamiento del síndrome de Gorlin-Goltz sobre la evolución de un paciente pediátrico tratado en el Hospital de Emergencia Villa El Salvador, Lima. La metodología estuvo fundada en un estudio de caso clínico, de un paciente pediátrico masculino de 9 años de edad, la madre refirió que paciente presentaba hinchazón de rostro hace 2 días, que ha ido en aumento acompañado de dolor y dificultad abrir la boca. Luego de realizar el examen físico, exámenes de laboratorio, y exámenes radiológicos, biopsia e interconsulta con dermatología, se diagnosticó síndrome de Gorlin-Goltz, queratoquiste, quiste dentígero, y dada la sintomatología del paciente, se decidió realizar la enucleación y marsupialización. Durante la evolución clínica se evidenció mejoría del paciente. Se concluye que, el tratamiento fue el adecuado y tuvo repercusión positiva en la evolución del paciente.